Фап 132 последняя редакция: Приказ Минтранса России от 16.05.2003 N 132 (ред. от 29.11.2016) «Об утверждении Федеральных авиационных правил «Экземпляр воздушного судна. Требования и процедуры сертификации» (Зарегистрировано в Минюсте России 06.06.2003 N 4653)
Журнал: «Транспортная стратегия XXI век» статья: Правовые вопросы авиации
Заместитель директора Департамента госполитики в области гражданской авиации Минтранса РоссииАндрей Шнырев
Подготовленная Минтрансом новая редакция ФАП-145 вышла на заключительный этап утверждения приказом министра и регистрации в Минюсте.
Действующие сейчас правила, безусловно, были революционным документом на момент принятия, но за прошедшие 15 лет многое изменилось. Кроме того, поставлена большая задача перевести воздушные суда, которые эксплуатируют наши авиакомпании, в российский реестр, что требует гармонизации с правилами, принятыми в ведущих авиационных державах. По многим аспектам нужна большая конкретизация, применение современной терминологии, раскрытие методов регулирования.
Отраслевой проект
Разработкой данного направления мы занимались два года при активном участии авиакомпаний и ведущих организаций по техническому обслуживанию, так что фактически это даже не проект Минтранса, а проект всей отрасли. Документ практически прошел все процедуры, завершено его обсуждение внутри Минтранса, принято общественное решение, проведено общественное обсуждение на площадке Минэкономразвития. И сейчас уже готовится заключение об оценке регулирующего воздействия, по реализации которого мы отправим документ на утверждение и в дальнейшем на регистрацию в Министерство юстиции. С точки зрения общемировых подходов, ничего революционного нет. Правила созданы на основе положений, наработанных мировым сообществом в рамках ICAO и проверенных десятилетиями. Почти все они так или иначе уже применяются большинством наших ведущих предприятий по ТОиР – это руководство по организации технического обслуживания, система качества, подготовка и переподготовка персонала. Многие предприятия уже имеют европейские сертификаты. Мы фактически задокументировали порядок, принятый в мире и в стране. Такой радикальный подход предлагался рядом специалистов. Но это невозможно в связи с разными структурами европейского и российского законодательства и разными требованиями к нормативно-правовым актам. Тем не менее наша работа направлена на то, чтобы позволить российским предприятиям выйти на мировой рынок, с учетом понимания требований, которым они соответствуют и по которым их сертифицировало государство. Документы, которые они будут выдавать по результатам выполненной работы, тоже гармонизированы с требованиями ICAO, их формы практически идентичны тем, которые выдаются в ведущих странах, осуществляющих ТОиР ВС.
Документ активно всесторонне обсуждался и дорабатывался с учетом всех замечаний. Мы существенно снизили трудоемкость сертификационных процедур и установили к ним конкретные требования, и это затрагивает, скажем так, околосертификационный бизнес. Конечно, там определенные предприятия могут потерять прибыль, но эта прибыль фактически прибавлялась к стоимости авиабилетов. Когда правила носят общий характер, неопределенность требований порождает субъективизм. Мы его старались снизить, насколько возможно, четко прописать и конкретизировать все требования. Однако снижение субъективизма позволит обеспечить повышение уровня безопасности полетов, не тратить деньги и время хозяйствующих субъектов на неэффективные процедуры.
Прежние правила были недостаточно четкие, и организации, привлекаемые к процессу сертификации, могли формулировать какие-то свои требования, которые трудно выполнить, и требовали дополнительных затрат, что вызывает справедливое недовольство авиакомпаний и организаций по ТО. Чем четче мы пропишем правила, тем меньше останется неопределенности. Понятно, что тот, кто теряет деньги из-за издания новых правил, будет против, а тот, кто приобретает, будет за. Мы обязаны оказывать максимальное содействие развитию гражданской авиации, того бизнеса, который обеспечивает полеты воздушных судов, перевозящих пассажиров, потому что это не только повышает безопасность полетов, но и создает условия для снижения стоимости билетов или хотя бы не столь быстрого ее роста. Вот это наша цель.
Кроме того, в новых правилах мы повышаем роль государственных органов в оценке соответствия. Перекладывание контрольных функций на коммерческие структуры не всегда эффективно. Здесь даже не проблемы с коррупцией, хотя такие моменты тоже могут возникать, просто неправильно с точки зрения государственного регулирования отдавать на усмотрение коммерческой организации фактически и установление правил, и контроль над их исполнением. А в области ТО это имеет принципиальное значение и для обеспечения безопасности полетов. Необходимо издать еще много актов, чтобы смело сказать, что создана полностью гармонизированная система, принципы которой соответствуют мировым и которой доверяют лизингодатели. ФАП-145 – важнейший этап, но не единственный. Наш следующий этап по плану – правила по техническому и наземному обслуживанию, а до конца года мы планируем создать полноценную систему с правилами поддержания летной годности; в нее войдет и порядок выдачи сертификата летной годности. Очень важно, что в июле президент РФ подписал 254-й Федеральный закон, который вносит изменения в Воздушный кодекс и дает нам необходимые полномочия для продолжения этой работы.
Единый блок правил полностью опишет процессы поддержания летной годности на протяжении всего жизненного цикла воздушного судна, в отличие от нынешнего довольно разрозненного механизма регулирования, в котором так или иначе участвуют и НТЭРАТ, и ФАП-132, и ФАП-118, и ФАП-145 плюс различные распоряжения, письма и телеграммы, которые издавались на протяжении более 20 лет.
Выглядеть это будет как две главы в известном всем ФАП-128. Такой документ будет удобно использовать, поскольку он очень полно соответствует формату шестого приложения ICAO «Эксплуатация воздушных судов». Так что все, что требуется при эксплуатации ВС, у нас будет объединено в одни ФАП в рамках единой терминологии. Документ, конечно, чрезвычайно сложный, впервые в отечественной практике устанавливаются правила наземного и технического обслуживания, и дискуссии идут более жаркие, чем даже по ФАП-145, поскольку необходимо сделать почти невозможное – объединить отечественную практику эксплуатации воздушных судов с международным подходом.
|
|
|
Опухоли желудка в FAP-PubMed
. 2017 июль; 16 (3): 363-369.
Сара-Джейн Уолтон 1 2 , Ян М Фрайлинг 3 , Сьюзен К. Кларк 4 5 , Эндрю Лэтчфорд 4 5
Принадлежности
- 1 Регистратура полипоза, больница Св. Марка, Уотфорд-роуд, Харроу, Лондон, Великобритания. [email protected].
- 2 Кафедра хирургии и рака, Имперский колледж Лондона, Харроу, Лондон, Великобритания. [email protected].
- 3 Институт рака и генетики Кардиффского университета, Харроу, Лондон, Великобритания.
- 4 Реестр полипозов, больница Святого Марка, Уотфорд-роуд, Харроу, Лондон, Великобритания.
- 5 Кафедра хирургии и рака, Имперский колледж Лондона, Харроу, Лондон, Великобритания.
- PMID: 28271232
- DOI: 10.1007/s10689-017-9966-0
Бесплатная статья
Сара-Джейн Уолтон и др. Фам Рак. 2017 июль
Бесплатная статья
. 2017 июль; 16 (3): 363-369.
doi: 10.1007/s10689-017-9966-0.
Авторы
Сара-Джейн Уолтон 1 2 , Ян М Фрайлинг 3 , Сьюзен К. Кларк 4 5 , Эндрю Лэтчфорд 4 5
Принадлежности
- 1 Регистратура полипоза, больница Св. Марка, Уотфорд-роуд, Харроу, Лондон, Великобритания. [email protected].
- 2 Кафедра хирургии и рака, Имперский колледж Лондона, Харроу, Лондон, Великобритания. [email protected].
- 3 Институт рака и генетики Кардиффского университета, Харроу, Лондон, Великобритания.
- 4 Реестр полипозов, больница Святого Марка, Уотфорд-роуд, Харроу, Лондон, Великобритания.
- 5 Кафедра хирургии и рака, Имперский колледж Лондона, Харроу, Лондон, Великобритания.
- PMID: 28271232
- DOI: 10.1007/s10689-017-9966-0
Абстрактный
Рак желудка не является признанным экстратолстокишечным проявлением САП, за исключением стран с высокой распространенностью рака желудка. Данные об аденомах желудка при САП немногочисленны. Цель этого исследования состояла в том, чтобы рассмотреть клинические характеристики опухолей желудка, встречающихся в популяции FAP, из крупнейшего европейского регистра полипозов. Все пациенты, у которых развилась аденома или карцинома желудка, были идентифицированы из проспективно поддерживаемой базы данных регистра. Первичным критерием исхода было возникновение аденомы или аденокарциномы желудка. Вторичные результаты включали мутацию APC, стадию опухоли, лечение и выживаемость. У восьми пациентов развился рак желудка и у 21 — аденома (средний возраст 52 и 44 года соответственно). Регулярная эзофагогастродуоденоскопия проводилась у 6/8 пациентов, у которых развился рак. Половина были распространенными опухолями T3/4, а 6/8 имели узловое или метастатическое распространение при постановке диагноза. Все случаи рака умерли в среднем в течение 13,5 месяцев после постановки диагноза. Аденомы желудка были распределены равномерно: 11/21 (52%) в дистальном отделе и 10/21 (48%) в проксимальном отделе желудка, тогда как 5/8 (63%) рак располагался проксимально. Наблюдалась связь между опухолью желудка и развитием десмоида; 7/8 (88%) случаев рака и 11/21 (52%) случаев аденомы имели личную или семейную историю десмоида. Из этого небольшого ретроспективного исследования следует, что рак желудка не является заметным внеободочным признаком САП в западном мире. По-видимому, это проявляется на поздней стадии с плохим прогнозом. Может существовать связь между опухолью желудка и появлением десмоидов, но для дальнейшего изучения этого требуется большая многоцентровая когорта.
Ключевые слова: Десмоид; семейный аденоматозный полипоз; аденома желудка; Рак желудка.
Похожие статьи
Опухоли верхних отделов желудочно-кишечного тракта у пациентов с японским семейным аденоматозным полипозом.
Ямагути Т., Исида Х., Уэно Х., Кобаяши Х., Хиной Т., Иноуэ Й., Исида Ф., Канэмицу Ю., Кониши Т., Томита Н., Мацубара Н., Ватанабэ Т., Сугихара К. Ямагучи Т. и др. Jpn J Clin Oncol. 2016 апрель; 46 (4): 310-5. дои: 10.1093/jjco/hyv210. Epub 2016 26 января. Jpn J Clin Oncol. 2016. PMID: 26819281 Бесплатная статья ЧВК.
Рак тощей кишки у больных семейным аденоматозным полипозом.
Руйс А.Т., Альдерлисте Ю.А., Гума Д.Дж., Деккер Э., Матус-Флиген Э.М. Ruys AT, et al. Клин Гастроэнтерол Гепатол. 2010 авг.;8(8):731-3. doi: 10.1016/j.cgh.2010.04.008. Epub 2010 24 апр. Клин Гастроэнтерол Гепатол. 2010. PMID: 20399906 Обзор.
Семейный анамнез, хирургическое вмешательство и мутация APC являются факторами риска развития десмоидных опухолей при семейном аденоматозном полипозе: международное когортное исследование.
Nieuwenhuis MH, Lefevre JH, Bülow S, Järvinen H, Bertario L, Kernéis S, Parc Y, Vasen HF. Nieuwenhuis MH и соавт. Расстройство прямой кишки. 2011 Октябрь; 54 (10): 1229-34. дои: 10.1097/DCR.0b013e318227e4e8. Расстройство прямой кишки. 2011. PMID: 217
Биология десмоидной опухоли у больных семейным аденоматозным полипозом толстой кишки.
Шисслинг С., Ким М., Ганшоу П., Кадмон Г., Бюхлер М.В., Кадмон М. Шисслинг С. и др. Бр Дж Сур. 2013 Апрель; 100 (5): 694-703. дои: 10.1002/bjs.9053. Epub 2013 18 января. Бр Дж Сур. 2013. PMID: 23334997
Десмоидные опухоли у больных семейным аденоматозным полипозом.
Пикаар А., Нортье Дж.В., Гриффиоен Г., Васен Х.Ф. Пикаар А. и др. Нед Тайдшр Генескд. 2002 г., 20 июля; 146 (29): 1355-9. Нед Тайдшр Генескд. 2002. PMID: 12162172 Обзор. Голландский.
Посмотреть все похожие статьи
Цитируется
Эндоскопические данные и лечение новообразований желудка при семейном аденоматозном полипозе.
Сато К., Такахаши К., Сато Х., Нарусэ Т., Накадзима Н., Такацуна М., Мизуно К.И., Хасимото С., Такеучи М., Ёкояма Дж., Кобаяси М., Тераи С. Сато С и др. J Рак желудка. 2022 окт; 22 (4): 381-394. дои: 10.5230/jgc.2022.22.e30. J Рак желудка. 2022. PMID: 36316112 Бесплатная статья ЧВК.
Выявление факторов, ассоциированных с выявлением полипов желудка на широком основании у больных семейным аденоматозным полипозом.
Манкани Г. Н., Круз М., Сарвепалли С., Бхатт А., Лиска Д., Берк К.А. Манкани Г.Н. и соавт. Endosc Int Open. 2022, 15 августа; 10(8):E1080-E1087. doi: 10.1055/a-1839-5185. Электронная коллекция 2022 авг. Endosc Int Open. 2022. PMID: 35979026 Бесплатная статья ЧВК.
Роль эндоскопии у больных семейным аденоматозным полипозом.
Бункер AD. Хоппер АД. Фронтлайн Гастроэнтерол. 2022 8 июня; 13(e1):e72-e79. doi: 10.1136/flgastro-2022-102125. Электронная коллекция 2022. Фронтлайн Гастроэнтерол. 2022. PMID: 35812028
Гастрит, полипы желудка и рак желудка.
Уолдум Х., Фоссмарк Р. Уолдум Х. и др. Int J Mol Sci. 2021 18 июня; 22 (12): 6548. дои: 10. 3390/ijms22126548. Int J Mol Sci. 2021. PMID: 34207192 Бесплатная статья ЧВК. Обзор.
Генетические синдромы риска рака желудка.
Лернер Б.А., Ллор Х. Лернер Б.А. и соавт. Варианты лечения Curr Гастроэнтерол. 2020 дек;18(4):604-615. doi: 10.1007/s11938-020-00312-z. Epub 2020 19 октября. Варианты лечения Curr Гастроэнтерол. 2020. PMID: 33776403 Бесплатная статья ЧВК.
Просмотреть все статьи «Цитируется по»
Рекомендации
- Энн Сург. 1993 февраль; 217 (2): 101-8 — пабмед
- Расстройство прямой кишки. 1990 августа; 33 (8): 639-42 — пабмед
- Кишка. 2002 г., октябрь; 51 (4): 485-9. — пабмед
- Онкоген. 2003 3 июля; 22 (27): 4257-65 — пабмед
- Кишка. 1987 март; 28 (3): 306-14 — пабмед
термины MeSH
- монослой гипертрофированных клеток,
- скопление клеток РПЭ, расположенное между базальной мембраной РПЭ и внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха, или
- многослойный бугорок гиперпластических клеток. 2,3
- 11
Больше, чем кажется на первый взгляд
Загрузить PDF
Все, чего хотел Боб Лобло*, — это новая пара очков. За неделю до встречи с нами г-н Лоблау посетил своего обычного офтальмолога, потому что он чувствовал, что он просрочил проверку зрения. Теперь он оказался в нашей клинике, где его осматривали на предмет «подозрительного поражения» правого глаза. Г-н Лоблоу был 32-летним мужчиной европеоидной расы, у которого не было жалоб на зрение, и он беспокоился о возможных новостях, которые он мог получить в нашем офисе. У него была легкая близорукость, поэтому он носил очки, но в остальном история его глаз ничем не примечательна. Его единственная другая медицинская история включала операцию по удалению грыжи и операции на кишечнике.
Проверка зрения
Острота зрения мистера Лоблоу с максимальной коррекцией составила 20/20 на оба глаза, и ни на одном глазу не было дефекта афферентного зрачка. Его внутриглазное давление при аппланации составило 19 мм рт. ст. на правом глазу и 20 мм рт. ст. на левом глазу. Его осмотр переднего сегмента был ничем не примечательным. При расширенном осмотре глазного дна стекловидное тело обоих глаз было чистым.
Мы обнаружили вызывающее беспокойство поражение на средней периферии вдоль верхневисочной аркады правого глаза (рис. 1). Оптическая когерентная томография (ОКТ) над поражением показала гиперрефлексивный слой пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) с истончением вышележащей нейросенсорной сетчатки (рис. 2).
Мы также отметили, что у г-на Лоблоу были множественные похожие очаги темной пигментации, разбросанные по всему заднему полюсу и средней периферии обоих глаз (рис. 3, 4).
При ближайшем рассмотрении мы могли видеть, что они были овальной формы с заостренными участками депигментации по краям поражений (рис. 5).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз множественных гиперпигментированных поражений глазного дна включает хориоидальные невусы, гиперплазию РПЭ, вторичную по отношению к предшествующей травме или воспалению, пигментную решетчатую дегенерацию, врожденную гипертрофию пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭ), мультифокальный ХПЭВ («медвежьи следы»). »), злокачественная меланома сосудистой оболочки и гамартомы РПЭ, связанные с семейным аденоматозным полипозом (САП). При дальнейшем расспросе нашего пациента он показал, что у него есть сильная семейная история FAP, и у него была профилактическая колэктомия несколько лет назад. И у его брата, и у отца были многочисленные полипы толстой кишки, а его дядя лечился от колоректального рака.
Ваш диагноз? |
Г-н Лоблоу был направлен к нам для оценки (1) гиперпигментированного поражения вдоль надвисочной аркады правого глаза. (2) ОКТ над этим пигментированным поражением, показывающее гиперрефлективность ПЭС и лежащее поверх него истончение нейросенсорной сетчатки. |
Обсуждение
САП представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией в гене-супрессоре опухоли аденоматозного полипоза толстой кишки ( APC ), расположенном на хромосоме 5q21. 1 У пораженных пациентов имеются от сотен до тысяч аденоматозных полипов, в основном в толстой кишке, которые почти в 100% случаев прогрессируют до колоректального рака, если их не лечить. При наличии внекишечных проявлений (таких как десмоидные опухоли, остеомы, аномалии зубов и опухоли мягких тканей) в дополнение к полипам кишечника можно поставить диагноз синдрома Гарднера. 1
FAP или CHRPE? FAP обычно ассоциируется с CHRPE. 1 Однако гистопатологическое сравнение поражений глазного дна при FAP и CHRPE показывает явные различия. 2,3
Гистопатологические различия. Очаги CHRPE выглядят как высокие клетки RPE, заполненные крупными гипертрофированными меланосомами. Пигментные поражения глазного дна при САП имеют три основные гистопатологические конфигурации:
Считается, что все три заболевания связаны с генерализованным дефектом меланогенеза из-за основной мутации APC гена.
В отличие от наблюдаемых при CHRPE, пигментированные поражения глазного дна при FAP представляют собой доброкачественные гамартоматозные пороки развития RPE. В обзоре 132 пациентов, ранее диагностированных с солитарным или мультифокальным CHRPE, Shields и его коллеги обнаружили, что ни у одного из этих пациентов в анамнезе не было FAP, синдрома Гарднера или рака кишечника. 4 В попытке правильно дифференцировать пигментированные поражения глазного дна при САП от CHRPE те же авторы предложили называть эти поражения РПЭ гамартомами, связанными с САП, или RPEH-FAP. 5
Клинические отличия. Поражения CHRPE плоские и темные, имеют четко очерченные гладкие границы и часто окружены ореолом депигментации. Со временем они могут показать фестончатые или депигментированные лакуны внутри очага поражения.
Мультифокальные ХЭПЭ сгруппированы в секторе или квадранте глазного дна и характеризуются большим поражением, окруженным несколькими меньшими. Этот вид напоминает лапу или след животного, поэтому их обычно называют «медвежьими следами».
Как солитарная ХЭПЭ, так и ее многоочаговый вариант, как правило, односторонние, и возможность злокачественной трансформации крайне редка. 5
Поражения RPEH-FAP двусторонние и беспорядочно распределены по всему глазному дну. Как правило, они меньше и имеют более яйцевидную форму, чем CHRPE, и имеют неправильную границу. На одном крае поражения имеется характерный участок депигментации в форме запятой или рыбьего хвоста (рис. 5).
Гамартомы РПЭ обнаруживаются у 70–80% пациентов с САП. 1 Эти поражения обычно присутствуют при рождении и часто предшествуют развитию кишечных полипов; таким образом, их присутствие при осмотре глазного дна может оказать ценную помощь в диагностике САП у членов семьи из группы риска. 1,2 При наличии множественных пигментных поражений на обоих глазах (обычно четырех и более на каждом глазу) эти клинические маркеры имеют 95-100-процентную специфичность для САП. 1
Консультации пациентов. Хотя разница между CHRPE и RPEH-FAP неуловима с клинической точки зрения, тем не менее важно проводить различие, поскольку оно имеет значение для консультирования пациентов. Пациентам, у которых при офтальмоскопии обнаружена солитарная или мультифокальная ХЭПЭ, можно сообщить, что у них нет повышенного риска развития рака толстой кишки по сравнению с населением в целом. Тем не менее, пациенты с множественными двусторонними пигментными поражениями с характерными краями в виде рыбьего хвоста должны пройти тщательную оценку семейного анамнеза в дополнение к рекомендации о скрининговой колоноскопии.
МЫ ОТМЕЧАЕМ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ. (3,4) Множественные гиперпигментированные очаги случайным образом распределены по глазному дну обоих глаз (стрелки). (5) Одно из поражений глазного дна, увеличенное при большем увеличении, демонстрирует депигментацию в виде рыбьего хвоста по краям (стрелка). |
Наш пациент
Когда мы посетили г-на Лоблоу, ему уже сделали колэктомию по поводу известного диагноза САП, но у него не было других внекишечных проявлений синдрома Гарднера. Мы сказали ему, что его поражения глазного дна, как известно, связаны с САП, и он с облегчением узнал, что они носят доброкачественный характер. Мы рекомендовали плановое наблюдение через год или по мере необходимости.
___________________________
* Имя пациента вымышлено.
___________________________
1 Galiatsatos P, Foulkes WD. Am J Гастроэнтерол . 2006;101(2):385-398.
2 Traboulsi EI et al. Am J Офтальмол .