ФАП-147 Требования к членам экипажей воздушных судов, специалистам по ТО ВС и сотрудникам по обеспечению полётов (полётным диспетчерам) ГА



ФАП-147 Требования к членам экипажей воздушных судов, специалистам по ТО ВС и сотрудникам по обеспечению полётов (полётным диспетчерам) ГА

Требования к пилотам	Требования к штурманам	Требования к бортинженерам	Требования к бортмеханикам	Требования к бортрадистам
Авиафорум	Снаряжение	Техника	Авиарынок	Авиасалон

Утверждены Приказом Министра транспорта Российской Федерации № 147 от 12 сентября 2008 г. (В редакции Приказов Минтранса России № 162 от 15 июня 2011 г., № 331 от 26 декабря 2011 г. и № 453 от 27 декабря 2012 г.)   I. Общие положения II. Общие требования к пилотам воздушных судов III. Требования к частному пилоту IV. Требования к обладателю свидетельства коммерческого пилота V. Требования к обладателю свидетельства пилота многочленного экипажа самолёта VI. Требования к линейному пилоту VII. Требования, предъявляемые к обладателю свидетельства частного пилота или коммерческого пилота для получения квалификационной отметки о допуске к полётам по приборам VIII. Требования, предъявляемые к обладателю квалификационной отметки «пилот-инструктор» IX. Требования к пилоту планера X. Требования к пилоту свободного аэростата XI. Требования к пилоту сверхлёгкого воздушного судна XII. Требования к обладателю свидетельства штурмана XIII. Требования к обладателю свидетельства бортинженера (бортмеханика) XIV. Требования к обладателю свидетельства бортрадиста XV. Требования к обладателю свидетельства бортпроводника XVI. Требования к обладателю свидетельства бортоператора XVII. Требования к специалисту по техническому обслуживанию и ремонту воздушных судов XVIII. Требования к сотруднику по обеспечению полётов/полётному диспетчеру Приложение № 1. Используемые в Правилах термины Приложение № 2. Сведения, указываемые в свидетельствах, выдаваемых в соответствии с настоящими правилами

Приказ Минтранса России от 22.

04.2002 N 50 (ред. от 26.06.2017, с изм. от 10.09.2019) «Об утверждении Федеральных авиационных правил «Медицинское освидетельствование летного, диспетчерского состава, бортпроводников, курсантов и кандидатов, поступающих в учебные заведения гражданской авиации» (вместе с «Федеральными авиационными правилами … (ФАП МО ГА-2002)») (Зарегистрировано в Минюсте России 07.05.2002 N 3417)

• Главная
• Документы

Документ утратил силу или отменен. Подробнее см. Справку

• Приказ
• Федеральные авиационные правила «Медицинское освидетельствование летного, диспетчерского состава, бортпроводников, курсантов и кандидатов, поступающих в учебные заведения гражданской авиации» (ФАП МО ГА-2002)
• I. Общие положения
• II. Порядок медицинского освидетельствования
• III. Порядок вынесения медицинских заключений во ВЛЭК ГА (ЦВЛЭК ГА)
• IV. Оформление медицинской документации во ВЛЭК ГА
• V. Организация медицинского наблюдения в межкомиссионный период
• Приложение N 1. Медицинское заключение (образец)
• Приложение N 2. Перечень медицинской аппаратуры и инструментария ВЛЭК ГА
• Приложение N 3. Требования к состоянию здоровья, на основании которых определяется годность к летной работе, работе по управлению воздушным движением, работе бортпроводником, бортоператором, пилотом авиации общего назначения и обучению в учебных заведениях гражданской авиации
• А. Психические и нервные болезни
• Б. Внутренние болезни
• В. Хирургические болезни
• Г. Кожные и венерические болезни
• Д. Женские болезни и беременность
• Е. Глазные болезни
• Ж. Болезни уха, горла, носа, полости рта и челюстей
• Приложение N 4. Медицинские противопоказания к работе в полярных экспедициях, странах с жарким климатом сроком свыше трех месяцев и авиационно-химическим работам
• Приложение N 5. Объем обследования в целях врачебно-летной экспертизы
• Приложение N 6. Пояснения к статьям требований к состоянию здоровья, на основании которых определяется годность к летной работе, работе по управлению воздушным движением, работе бортпроводником, бортоператором, пилотом авиации общего назначения и обучению в учебных заведениях гражданской авиации
• Психические и нервные болезни
• Внутренние болезни
• Хирургические болезни
• Кожные и венерические болезни
• Женские болезни и беременность
• Глазные болезни
• Болезни уха, горла, носа, полости рта и челюстей
• Приложение N 7. Заявление о медицинском освидетельствовании
• Приложение N 8. Журнал протоколов ВЛЭК ГА (ЦВЛЭК ГА)
• Приложение N 9. Порядок утверждения медицинского заключения в ЦВЛЭК ГА
• Приложение N 10. Справка ВЛЭК ГА о медицинском освидетельствовании
• Приложение N 11. Направление в ЦВЛЭК ГА (госпитализацию, консультацию) летного состава, диспетчеров УВД, бортпроводников, бортоператоров, курсантов (слушателей) учебных заведений гражданской авиации
• Приложение N 12. Свидетельство о болезни
• Приложение N 13. Заключительный акт по результатам медицинского освидетельствования летного состава, диспетчеров УВД, бортпроводников, бортоператоров и пилотов АОН авиапредприятия, организации гражданской авиации, проведенного ВЛЭК ГА
• Приложение N 14. Требования к состоянию здоровья членов экипажей гражданских воздушных судов Российской Федерации и диспетчеров УВД на предполетном контроле и перед заступлением на дежурство
• Приложение N 1. Журнал предполетного медицинского осмотра членов экипажей гражданских воздушных судов
• Приложение N 2. Журнал предсменного медицинского осмотра диспетчеров УВД
• Приложение N 3. Журнал отстранения от полетов (дежурств)
• Приложение N 4. Справка об отстранении от полета (дежурства)
• Приложение N 5. Сведения о предполетных медицинских осмотрах летного состава, бортпроводников, бортоператоров, диспетчеров УВД, инженерно-технического персонала
• Приложение N 6. Направление на медицинское освидетельствование для установления факта употребления психоактивных веществ
• Приложение N 7. Акт медицинского освидетельствования для установления факта употребления алкоголя и состояния опьянения

Приказ

Часто задаваемые вопросы — BioSpecs

Почему важна сертификация?

Сертификация гарантирует пользователям систем сбора биометрических данных, что сертифицированные продукты соответствуют или превосходят минимальные стандарты взаимодействия ФБР и будут работать с системой идентификации следующего поколения (NGI). Эти стандарты обеспечивают высокое качество изображений, используемых в системе, и поддерживают все этапы идентификации как для экспертов по отпечаткам пальцев, так и для NGI.

Какие стандарты?

В настоящее время для отпечатков пальцев используются два стандарта: Приложение F и PIV-071006.

• Приложение F Спецификации электронной биометрической передачи (EBTS) имеет строгие условия качества изображения, фокусируясь на сравнении отпечатков пальцев человека и облегчая крупномасштабную машинную операцию сопоставления «один ко многим». Устройства, сертифицированные по спецификациям Приложения F, также считаются соответствующими спецификациям PIV.
• PIV-071006 – это стандарт более низкого уровня, предназначенный для поддержки индивидуальной проверки отпечатков пальцев. Сертификация доступна для устройств, предназначенных для использования в программе FIPS 201 PIV.
   

Какие категории устройств сертифицированы?

Принтеры отпечатков пальцев, сканеры карт и сканеры различных типов могут быть сертифицированы на основе соответствующих стандартов. Во всех случаях сертифицированное устройство представляет собой конфигурацию определенного оборудования и драйвера/программного обеспечения, оптимизированную для использования с отпечатками пальцев.

Системы печати карт с отпечатками пальцев: Включая программное обеспечение, которое генерирует карты с 10 отпечатками пальцев с достаточным качеством изображения для поддержки идентификации/сопоставления отпечатков пальцев. Стандартное программное обеспечение для лазерной печати не соответствует требованиям.

Сканер карт отпечатков пальцев. Сертификация выполняется как с автоматической подачей документов (АПД), так и без нее. Выходное разрешение находится в строгих пределах либо 500 ppi, либо 1000 ppi, и применяются высокие стандарты качества изображения, установленные Приложением F.

Существует несколько категорий сканирования в режиме реального времени, которые различаются требуемыми возможностями сбора (один или несколько пальцев, рулонное или плоское сканирование, размеры области захвата) и требуемым качеством изображения. Все устройства livescan сертифицированы с мембраной или без нее, где «мембрана» относится к деформируемой подложке, покрывающей палец.

• Система «Live-Scan» (Tenprint): Включает возможность сбора всех элементов на карте tenprint, т. е. рулонных сканирований, простых сканирований большого пальца и 4-пальцевых плоскостей.
• Идентификационная система плоскостей: Включает возможность сбора плоских отпечатков 4-х и 2-х больших пальцев на площади 3,2 x 3,0 дюйма. Большая минимальная высота плиты позволяет расположить пальцы в вертикальном положении для целей идентификации. Устройства Identification Flats также можно использовать для сбора квартир с десятью отпечатками. Пощечины Tenprint должны быть не менее 2,0 дюймов в высоту, но допустимы изображения большего размера.
• PIV Single Finger: Включает возможность получения плоского слепка одного пальца с ограничением по минимальному размеру.
• Mobile ID: Устройства, которые могут работать в мобильной среде. Требуются только плоские оттиски. Категория подразделяется на несколько уровней по номеру профиля сбора отпечатков пальцев (FAP) в зависимости от размеров захвата устройства, применяемой спецификации качества изображения и количества одновременных отпечатков пальцев, которые могут быть захвачены.

В следующей таблице приведены основные категории с обзорной информацией о применяемых спецификациях и типах задействованных изображений. Точную информацию см. в самих документах со спецификациями.

46464646464646464646464643.464646464643. квартиры

Certification Category	Specification	~ Capture Dimension (WxH inches)	Types of Prints collected
Fingerprint Printer	Appendix F
Сканер отпечатков пальцев	Приложение F	8 x 5
Live-Scan (Tenprint) System	Appendix F	1. 6 x 1.5 roll 3.2 x 2.0 flat	Rolls, plain & 4-finger
Identification Flats	Appendix F	3.2 x 3.0	4 -4-2 квартиры
PIV Single Finger	PIV-071006	0,5 x 0,65	1 Fing Flat
Mobile ID (см. Ниже)	64646464646464646464646464646464643.
FAP 10	PIV-071006	0. 5 x 0.65	1
FAP 20	PIV-071006	0.6 x 0.8	1
FAP 30	PIV-071006	0.8 x 1.0	1
FAP 40	PIV-071006	1.6 x 1.5	1-2
FAP 45	Appendix F	1. 6 x 1.5	1-2
FAP 50	Appendix F	3.2 x 2.0	1-4
FAP 60	Appendix F	3.2 x 3.0	1-4

Extra capabilities such as palm capture require большие области захвата, но тестируются только в сочетании с другой категорией, уже включенной в список (например, Live-Scan, ID Flats или FAP 60).

Какие конфигурации устройств подходят для сертификации Mobile ID?

Устройства Mobile ID работают в мобильной среде. Устройства Mobile ID, работающие в этой среде, могут иметь функциональные возможности, выходящие за рамки тех, которые указаны в их собственном наборе требований (Приложение F или PIV) на основе захваченных измерений, указанных в таблице выше.

Следующие примеры в настоящее время находятся в Списке сертифицированных продуктов (CPL):

• Устройства Mobile ID FAP 45 и выше, которые были протестированы как способные захватывать необязательные скрученные, а также простые отпечатки пальцев, помечены как таковые в CPL. с формулировкой «рулон/обычный» или «обычный/рулон».
• Устройства Mobile ID FAP 40 и ниже могут запросить независимую сертификацию PIV. Одновременный запрос обеих сертификатов сокращает продолжительность двойной оценки по сравнению с двумя последовательными запросами.
• Устройства Mobile ID, которые способны передавать контрольные точки в дополнение к передаче изображений, но которые предлагают выбор при отправке любого из них, сертифицируются только при выборе режима передачи изображения, при этом упоминание «при использовании для изображения [отпечатка пальца] передача инфекции. »
• Устройства Mobile ID, конструкция которых обеспечивает адекватное изображение отпечатков в условиях освещения лаборатории или офиса без окон (примерно 500 люкс), но качество которых резко ухудшается ниже точки полезности в условиях интенсивного освещения (не менее

  люкс), скорее всего, получат пометку «не подходит для использования под прямыми солнечными лучами».

• Устройства Mobile ID FAP 50, которые были протестированы как способные фиксировать дополнительные скрученные, а также простые оттиски четырех пальцев, помечены в CPL как таковые с формулировкой «tenprint».
• Устройства Mobile ID FAP 60, которые были протестированы как способные захватывать дополнительные рулонные, а также идентификационные плоскости, помечены как таковые в CPL с формулировкой «Tenprint and Identification Flats»

С чего начать?

Загрузите и прочитайте копию соответствующих документов по стандартам и процедурам тестирования (5 МБ). Получите контрольные объекты и выполните внутреннее тестирование, чтобы убедиться, что устройство соответствует спецификациям. Имеется компакт-диск TestTools с программным обеспечением для проверки многих требований. Если есть какие-либо вопросы по мишеням или сбору мишеней для тестирования, обсудите протокол тестирования с агентством по тестированию. Убедившись, что качество конфигурации достаточно для сертификации, отправьте тестовые изображения.

Сколько времени это займет?

1-2 месяца с момента первоначального получения данных испытаний, при условии отсутствия существенных проблем.

Как проверить статус моего продукта?

При получении тестовых данных отправляется электронное письмо с подтверждением. Кроме сообщения о вопросах или проблемах, нет никаких отчетов о состоянии, пока не будет выдано сертификационное письмо. Если вы считаете, что есть проблема, свяжитесь с ФБР или группой тестирования.

Как я буду уведомлен о возникновении проблем?

Вы получите электронное письмо от группы тестирования.

Как я уведомлюсь, если мой продукт сертифицирован?

Вы получите официальное подтверждающее письмо от ФБР. Со временем веб-сайт также будет обновляться.

Есть ли предостережения?

Сканер карт не сертифицирован для использования с устройством автоматической подачи документов (АПД), если специально не указано «с АПД». Сертифицированный сканер карт — это конфигурация специального сканера и драйвера/программного обеспечения, оптимизированная для сканирования отпечатков пальцев.

Система печати — это сертифицированная конфигурация принтера и алгоритм печати отпечатков пальцев, реализованный в программном обеспечении или комбинации программного/микропрограммного/аппаратного обеспечения.

Как я могу получить помощь?

MITRE делает несколько инструментов, разработанных для тестирования CPL, общедоступными в Интернете. Более широкий набор инструментов, охватывающий почти все сертификационные тесты, доступен по запросу для поставщиков, которые будут проводить сертификационные тесты. Щелкните здесь, чтобы перейти на сайт MITRE. http://www.mitre.org/tech/mtf/

Как я могу добавить свой URL-адрес и изображение моего сертифицированного продукта на страницу BioSpecs?

Поставщики могут отправить изображение Сертифицированного продукта по адресу EBTSSupport@ic. fbi.gov для включения в список CPL в BioSpecs. Изображение должно быть только продукта, сертифицированного ФБР; в формате JPG или GIF; включать название компании и название продукта; и изменять размер до 500 x 500. BioSpecs не может нести ответственность за четкость изображения. Продавцы также могут предоставить единый URL-адрес фирмы и/или URL-адрес продукта.

Обязательно четко укажите конкретный продукт, связанный с изображением.

Что делать, если название моей компании изменилось?

С момента начала реализации Программы сертификации продукции ФБР произошло значительное количество изменений в результате слияний, выкупов или смены названий зарегистрированных на бирже компаний. Сертификация продукта остается в силе для продукта, прошедшего испытания, независимо от изменений в названии, структуре или собственности компании. Обычная процедура заключается в том, чтобы оставить название компании без изменений как в исходном сертификационном письме, так и в списке сертифицированных продуктов NGI. Следовательно, сертификационные письма, как правило, повторно не выдаются, поскольку все сертификаты ФБР, полученные до слияния, поглощения или смены названия, остаются в силе и автоматически передаются.

Вопросы конечных пользователей

Почему важна сертификация?

Сертификация гарантирует пользователям систем сбора биометрических данных, что сертифицированные продукты соответствуют или превосходят минимальные стандарты взаимодействия ФБР и будут работать с системой идентификации следующего поколения (NGI). Эти спецификации обеспечивают высокое качество изображений, используемых в системе, и поддерживают все этапы идентификации как для экспертов по отпечаткам пальцев, так и для NGI.

Как я могу найти то, что мне нужно?

Средства поиска на веб-сайте могут помочь вам сузить список до конфигураций, соответствующих требованиям вашей программы. Обратите внимание, что в этот список включены только базовые возможности и гарантия сертификации качества изображения. Например, как половинная, так и полная ладонь обозначаются как «ладонь». Ожидается, что пользователь проведет адекватное исследование, чтобы убедиться, что продукт соответствует его конечным потребностям.

Рекомендует ли ФБР какой-либо конкретный продукт?

Нет, ФБР не рекомендует какой-либо конкретный продукт. У программ правоохранительных органов могут быть требования к спецификации качества изображения (скажем, Приложение F) или возможностям (1000 ppi или ADF), которые ограничивают количество соответствующих продуктов, но отдельные продукты не рекомендуются.

Что еще следует учитывать при выборе устройства из списка сертифицированных продуктов (CPL)?

Сертифицированное устройство соответствует определенной комбинации аппаратного и программного обеспечения, настроенного вместе для предоставления изображений оттисков, которые нравятся как исследователям, так и NGI. Условия, при которых такие образы генерируются во время сертификационных испытаний, почти идеальны, поскольку поставщикам было бы обременительно и дорого воспроизвести все условия, в которых конечные пользователи могут использовать свои продукты. Поэтому конечным пользователям рекомендуется рассмотреть следующие темы для обсуждения с поставщиками, темы, которые не охватываются сертификацией IQS (этот список ни в коем случае не является исчерпывающим):

• Изучите аппаратную и программную архитектуру, в которую будет интегрировано устройство, включая возможность подключения (в дополнение к электрической совместимости следует спросить поставщиков о драйверах устройств, особенно с устаревшими архитектурами).
  
• Изучите правила безопасности (Information Assurance), применимые к архитектуре, включая устройства, которые взаимодействуют с ней и/или подключаются к ней.
  
• Укажите диапазон предполагаемых условий эксплуатации, в которых будет использоваться устройство (например, внешние условия для устройств Mobile ID, сканеры жизни, размещенные за окном, выходящим на юг, заключенные с татуировками на пальцах/ладонях или конечные пользователи должна быть доступна хотя бы одна рука в течение всего процесса захвата).

В чем разница между спецификациями?

• Приложение F содержит самые строгие требования к качеству изображения, фокусируясь на сравнении отпечатков пальцев человека и облегчая крупномасштабную операцию машинного сопоставления «один ко многим». Устройства, сертифицированные по спецификациям Приложения F, также считаются соответствующими спецификациям PIV.
• PIV-071006 – это стандарт более низкого уровня, предназначенный для поддержки индивидуальной проверки отпечатков пальцев.
   

В чем разница между всеми категориями LiveScan?

Существует несколько категорий сканирования в реальном времени, которые различаются требуемыми возможностями сбора (один или несколько пальцев, рулонное или плоское сканирование, размеры области захвата) и требуемым качеством изображения. Все устройства livescan сертифицированы с мембраной или без нее, где «мембрана» относится к деформируемой подложке, покрывающей палец.

• Система «Live-Scan» (Tenprint): Включает возможность сбора всех элементов на карте tenprint, т. е. рулонных сканирований, обычных сканов большого пальца и четырех пальцев.
• Идентификационная система плоскостей: Включает возможность сбора плоских отпечатков 4-х и 2-х больших пальцев на площади 3,2 x 3,0 дюйма. Большая минимальная высота плиты позволяет расположить пальцы в вертикальном положении для целей идентификации. Устройства Identification Flats также можно использовать для сбора квартир с десятью отпечатками. Пощечины Tenprint должны быть не менее 2,0 дюймов в высоту, но допустимы изображения большего размера.
• PIV Single Finger: Включает возможность получения плоского слепка одного пальца с ограничением по минимальному размеру.
• Mobile ID: Устройства, которые могут работать в мобильной среде. Требуются только плоские оттиски. Категория подразделяется на несколько уровней по номеру профиля сбора отпечатков пальцев (FAP) в зависимости от размеров захвата устройства, применяемой спецификации качества изображения и количества одновременных отпечатков пальцев, которые могут быть захвачены.
   

В следующей таблице приведены основные категории с обзорной информацией о применяемых спецификациях и типах задействованных изображений. Точную информацию см. в самих документах со спецификациями.

Certification Category	Specification	~ Capture Dimension (WxH inches)	Types of Prints collected
Fingerprint Printer	Appendix F
Сканер отпечатков пальцев	Приложение F	8 x 5
Система Live-Scan (Tenprint)	Appendix F	1. 6 x 1.5 roll 3.2 x 2.0 flat	Rolls, plain & 4-finger
Identification Flats	Appendix F	3.2 x 3.0	4-4-2 flats
PIV Single Finger	PIV-071006	0,5 x 0,65	1 Fing Flat
Mobile ID (см. Ниже)			# SIMULTICINE. квартиры
FAP 10	PIV-071006	0.5 x 0.65	1
FAP 20	PIV-071006	0.6 x 0.8	1
FAP 30	PIV-071006	0.8 x 1.0	1
FAP 40	PIV-071006	1. 6 x 1.5	1-2
FAP 45	Appendix F	1.6 x 1.5	1-2
FAP 50	Приложение F	3,2 x 2,0	1-4
FAP 60	Приложение F	3,2 x 3,0	1-4

9 . тестируются только в сочетании с другой категорией, уже включенной в список (например, Live-Scan, ID Flats или FAP 60).

Уровни Mobile ID FAP

Устройства Mobile ID сертифицированы для определенного уровня FAP (10–60) на основе их максимальных возможностей; то есть возможность захвата 1, 2 или 4 пальцев и общего размера валика. Однако требования для каждого уровня FAP определяются как минимальное количество пальцев, захваченных одновременно, и требуемый минимальный размер валика. Устройства, сертифицированные на более высоком уровне FAP, при желании также могут функционировать как устройства более низкого уровня FAP, поскольку они также удовлетворяют требованиям более низких уровней FAP. Например, устройство FAP 30 может отправлять изображения как FAP 10 или 20. Точно так же устройство FAP 60 может работать как FAP 50 или даже как FAP 10. Один уровень FAP Mobile ID не должен быть единственным показателем, используемым при определении требований к продукту. . Следует также учитывать эксплуатационные потребности, такие как свернутый захват изображения, размер печатного стола и/или габаритные размеры устройства. Устройства-кандидаты, отвечающие этим требованиям, могут относиться к нескольким уровням FAP.

Что мне следует знать?

Прежде чем покупать устройства COTS, помните, что сертифицирована комбинация сканера и специального драйвера/поддерживающего программного обеспечения или принтера и определенного алгоритма печати.

Сканер карт не сертифицирован для использования с устройством автоматической подачи документов (АПД), если специально не указано «с АПД». Сертифицированный сканер карт — это конфигурация специального сканера и драйвера/программного обеспечения, оптимизированная для сканирования отпечатков пальцев.

Система печати — это сертифицированная конфигурация принтера и алгоритм печати отпечатков пальцев, реализованный в программном обеспечении или комбинации программного/микропрограммного/аппаратного обеспечения.

Что означает «серия» в списках принтеров?

Производители принтеров предлагают множество конфигураций базовой модели. Как правило, термин «серия» предназначен для сертификации базовой модели и этих конфигураций до тех пор, пока они сохраняют качество изображения, обеспечиваемое базовой моделью. В частности, конфигурации, обозначаемые такими суффиксами, как «dn», «dtn», «n», «tn», «dw», «/B», «/N», «/DT», «/DX», «D ‘ и ‘DN’ сертифицированы. Однако числовое изменение названия базовой модели исключено. Например, серия Xerox Phaser 4500 включает в себя модели 4500/B, 4500/N, 4500/DT и 4500/DX, но не Xerox Phaser 4510. Из-за преобладания таких конфигураций термин «серия», как он определен здесь, подразумевается. в списках сертифицированных принтеров, в которых это не упоминается.

Что означает «дуплекс» в списках сканеров карт?

Этот термин используется для того, чтобы отличить сканеры карт, способные одновременно сканировать обе стороны карты за один проход, от сканеров, которые сканируют только одну сторону. Оба имидж-сканера сертифицированных дуплексных карт-сканеров прошли независимые испытания и сертификацию.

Семейный аденоматозный полипоз | Cancer.Net

Что такое семейный аденоматозный полипоз?

Классический семейный аденоматозный полипоз, называемый САП или классический САП, является генетическим заболеванием. Диагноз ставится, когда у человека развивается более 100 аденоматозных полипов толстой кишки. Аденоматозный полип представляет собой область, где нормальные клетки, выстилающие внутреннюю часть толстой кишки человека, образуют массу внутри кишечного тракта. Средний возраст, в котором полипы развиваются у людей с FAP, находится в середине подросткового возраста. У большинства людей с САП к 35 годам будут множественные полипы толстой кишки. Если САП не распознать и не лечить, существует очень высокая вероятность того, что у человека разовьется колоректальный рак.

У лиц с САП также повышен риск развития рака других органов, включая желудок, тонкую кишку, поджелудочную железу и желчевыводящие пути. Риск гепатобластомы, редкого типа рака печени, повышен у детей раннего возраста с САП. У некоторых людей также могут возникать местно-агрессивный незлокачественный тип опухоли, называемый десмоидной опухолью/десмоидным фиброматозом, и редкий тип опухоли головного мозга, называемый медуллобластомой. Риск папиллярного рака щитовидной железы также увеличивается.

Не все симптомы САП связаны с раком. Некоторые дополнительные функции FAP могут включать:

• Остеомы, которые представляют собой доброкачественные костные разрастания, обычно встречающиеся на челюсти

• Лишние, отсутствующие или непрорезавшиеся зубы

• Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭ). Это заболевание глаз, которое присутствует при рождении и не влияет на зрение, но это состояние, которое глазной врач может увидеть во время осмотра с помощью специального инструмента, называемого офтальмоскопом.

• Нераковые изменения кожи, такие как эпидермоидные кисты и фибромы

• Опухоли надпочечников

Существуют ли подтипы ФАП?

Существуют подтипы САП, которые могут варьироваться в зависимости от клинических признаков, в том числе:

Классический САП обычно характеризуется наличием более 100 колоректальных полипов, как описано выше.

Операция по удалению толстой кишки часто является наиболее эффективным способом лечения полипов и снижения риска колоректального рака.

Аттенуированный FAP (AFAP) часто связан с множественными аденоматозными колоректальными полипами, например, от 20 до 100 полипов. У людей с AFAP обычно продолжают развиваться аденоматозные полипы толстой кишки в течение жизни, и у них повышен риск развития колоректального рака, если полипы не удаляются. У людей с AFAP, как правило, полипы развиваются в более позднем возрасте, чем у людей с классическим FAP; однако опыт каждого человека может варьироваться в зависимости от семьи, и важно тщательное наблюдение. Пока не установлено, имеют ли семьи с AFAP такой же риск развития других видов рака, как и семьи с классическим FAP. Точно так же риски для некоторых других незлокачественных признаков, связанных с классическим FAP, не были полностью определены.

Синдром Гарднера является вариантом FAP. Как и при САП, у людей с синдромом Гарднера развиваются множественные аденоматозные полипы толстой кишки, но, кроме того, у них также развиваются другие опухоли вне органов желудочно-кишечного тракта, которые могут включать:

• Эпидермоидные кисты, представляющие собой образования в коже или под кожей

• Фибромы, представляющие собой фиброзные опухоли

• Десмоидные опухоли, которые представляют собой доброкачественные фиброзные опухоли, которые могут развиваться в любом месте тела

• Остеомы, представляющие собой уплотнения в кости или на ней

Синдром Тюрко считается вариантом САП или синдрома Линча, а не самостоятельным генетическим заболеванием. Люди с синдромом Тюрко, как правило, имеют множественные аденоматозные полипы толстой кишки, повышенный риск колоректального рака и повышенный риск опухолей головного мозга. Тип опухоли головного мозга обычно зависит от того, похож ли синдром Тюрко на синдром Линча или на САП. Двумя наиболее распространенными типами опухолей головного мозга при синдроме Тюрко являются:

• Глиобластома. Этот тип опухоли головного мозга представляет собой очень агрессивную форму астроцитомы, которая обычно встречается в семьях с признаками синдрома Линча.

• Медуллобластома. Этот тип опухоли головного мозга начинается в мозжечке, задней части мозга. Медуллобластома чаще всего возникает у детей и обычно встречается в семьях, имеющих признаки САП.

Что вызывает классический САП и его подтипы?

ФАП передается в семье из поколения в поколение. Генетические изменения в 9Ген 0596 APC , присутствующий при рождении, связан с FAP, AFAP, синдромом Гарднера и синдромом Тюрко. Этот тип изменения гена также можно назвать генетической мутацией, изменением гена, патогенным или вероятно патогенным вариантом зародышевой линии или разрушительным изменением гена. APC означает аденоматозный полипоз толстой кишки . Генетическое изменение, нарушающее функцию гена APC , повышает риск развития множественных колоректальных полипов (от десятков до сотен), а также колоректального рака и/или других видов рака пищеварительного тракта.

Не все люди с FAP имеют семейный анамнез FAP. До 1 из 3 человек с FAP развивают мутацию зародышевой линии de novo (что означает «новая») в APC .

Не все люди с колоректальным полипозом имеют САП. У некоторых людей обнаружено 2 изменения в гене MUTYH , также называемом геном MYH , который связан с состоянием, называемым MUTYH-ассоциированным полипозом (MAP). Лица с FAP и MAP, у которых есть колоректальные полипы, классифицированные как «аденома или аденоматозный» тип. Однако люди с колоректальным полипозом с полипами «гамартомного, воспалительного или ювенильного» типов могут иметь изменения в разных генах, например, в случаях ювенильного полипоза.

Люди с FAP или AFAP могут пройти анализ ДНК (обычно из крови или слюны) для выявления генетических изменений в гене APC или гене MUTYH . Чтобы оценить изменения в других генах, которые могут быть менее распространенными причинами полипоза, генетическое тестирование часто проводится с помощью панели мультигена. Если обнаружено конкретное изменение гена, нарушающее функцию гена, у других членов семьи может быть диагностирован FAP или AFAP, если они проходят тестирование и имеют ту же мутацию гена.

Как наследуются классический САП и его подтипы?

В норме каждая клетка имеет 2 копии каждого гена: 1 унаследованная от матери и 1 унаследованная от отца. FAP с мутацией или изменением гена APC , которое, как известно, нарушает функцию гена, следует аутосомно-доминантному типу наследования. При аутосомно-доминантном наследовании этого чередования только в одной копии гена достаточно для развития заболевания. Это означает, что родитель с этим изменением может передать копию своего нормального гена или копию гена с разрушительным изменением. Таким образом, ребенок, у которого есть родитель с этим изменением, имеет 50-процентный шанс унаследовать такое же разрушительное изменение гена. Родной брат или родитель человека, у которого есть это изменение, также имеет 50%-й шанс иметь такое же разрушительное изменение гена. Однако, если у родителей отрицательный результат теста на генетическое изменение (это означает, что результаты теста каждого человека не выявили разрушительного изменения гена), риск для братьев и сестер значительно снижается, но их риск все еще может быть выше среднего риска.

Существуют варианты для людей, заинтересованных в рождении ребенка, если предполагаемый родитель является носителем генетического изменения, повышающего риск наследственного онкологического синдрома. Преимплантационная генетическая диагностика (ПГД) — это медицинская процедура, проводимая в сочетании с экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО). Это позволяет людям, которые несут конкретное известное разрушительное изменение гена, снизить вероятность того, что их дети унаследуют это заболевание. Яйца удаляются и оплодотворяются в лаборатории. Когда эмбрионы достигают определенного размера, 1 клетка удаляется и проверяется на наличие рассматриваемого наследственного состояния. Затем родитель (и) может выбрать перенос эмбрионов, в которых нет разрушительного изменения гена. ПГД используется уже более 20 лет и используется для лечения нескольких синдромов наследственной предрасположенности к раку. Однако это сложная процедура с финансовыми, физическими и эмоциональными факторами, которые необходимо учитывать перед началом. Для получения дополнительной информации поговорите со специалистом по вспомогательной репродукции в клинике по лечению бесплодия.

Насколько распространен классический САП и его подтипы?

FAP и AFAP встречаются редко. Конкретные оценки того, сколько людей имеют FAP, варьируются от 1 на 22 000 до 1 на 7 000. Приблизительно 30% людей с FAP не имеют семейного анамнеза этого заболевания и являются первым человеком в своей семье, который страдает этим заболеванием.

В большинстве случаев колоректальный рак является спорадическим, то есть возникает случайно и не связан с FAP или другими наследственными синдромами. Считается, что менее 1% всех случаев колоректального рака возникает из-за FAP.

Синдром Гарднера и синдром Тюрко считаются редкими.

Как диагностируется классический САП и его подтипы?

Классический САП — это клинический диагноз. Это означает, что он обычно диагностируется, когда врач обнаруживает много колоректальных полипов, а не по результатам лабораторного исследования. Считается, что у человека с более чем 100 аденоматозными полипами толстой кишки есть САП.

AFAP подозревается, когда у человека в анамнезе более 20, но менее 100 аденоматозных полипов толстой кишки.

Синдром Гарднера подозревают, когда у человека есть множественные аденоматозные полипы толстой кишки и/или колоректальный рак наряду с некоторыми из нераковых признаков, перечисленных выше.

Синдром Тюрко подозревают, когда у человека есть множественные аденоматозные полипы толстой кишки и/или колоректальный рак наряду с глиобластомой или медуллобластомой опухоли головного мозга.

Доступны анализы крови для выявления деструктивных изменений в гене APC и/или гене MUTYH при подозрении на FAP или его подтипы. Если обнаружено изменение в гена APC , у других членов семьи может быть диагностирован FAP или его подтипы, если они проходят тестирование и имеют ту же мутацию гена.

Каков предполагаемый риск рака, связанный с классическим FAP и его подтипами?

• Колоректальный рак, до 100%, если полипы не удалены

• Десмоидная опухоль, от 10% до 20%

• Тонкая кишка (кишечник), от 4% до 12%

• Рак поджелудочной железы/ампулярный рак, 2%

• Папиллярный рак щитовидной железы, от 2% до 25%

• Гепатобластома, 1,5%

• Опухоль головного мозга или центральной нервной системы, менее 1%

• Рак желудка, 5%

• Рак желчных протоков, слегка повышенный риск

• Рак надпочечников, слегка повышенный риск

Риск развития рака у людей с синдромом Тюрко зависит от того, чем он больше похож на синдром Линча или САП. Посетите раздел синдрома Линча на этом веб-сайте, чтобы получить краткую информацию о риске рака и других особенностях.

Какие существуют варианты скрининга на классический САП и его подтипы?

ASCO рекомендует следующее обследование для людей с FAP. Важно обсудить эти варианты с лечащим врачом, так как каждый человек индивидуален:

• Ректороманоскопия или колоноскопия каждые 1–2 года, начиная с 10–12 лет, для людей с САП. Людям с AFAP следует пройти колоноскопию в возрасте от 18 до 20 лет.

• Ежегодная колоноскопия при обнаружении полипов до тех пор, пока не будет запланирована колэктомия. Существуют различные типы операций на толстой кишке для людей с FAP и AFAP. Людям с классическим САП может потребоваться тотальная колэктомия из-за большого количества полипов и высокого риска колоректального рака. Тотальная колэктомия — хирургическое удаление всей толстой кишки. Это серьезная операция, и возможные побочные эффекты могут включать необходимость наложения колостомы. Поговорите с лечащим врачом о том, чего ожидать во время и после операции.

• После операции на толстой кишке врачи будут контролировать нижние отделы тракта пациента с помощью ректороманоскопии, и это наблюдение должно продолжаться с регулярной частотой, в зависимости от типа операции.

• Эндоскопия верхних отделов кишечника (ЭГДС) при обнаружении колоректальных полипов (или к 25 годам), в зависимости от того, что произойдет раньше. Это необходимо для выявления полипов двенадцатиперстной кишки. Полипы двенадцатиперстной кишки повышают риск развития рака двенадцатиперстной кишки или ампулярного отдела, если их не удалить.

• Ультразвуковое исследование щитовидной железы может рассматриваться как средство контроля рака щитовидной железы, начиная с 25–30 лет

• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут быть рекомендованы, если у человека в личном или семейном анамнезе есть десмоидные опухоли

Варианты скрининга на синдром Гарднера считаются такими же, как и при классическом FAP, с добавлением регулярных осмотров кожи дерматологом, который является врачом, специализирующимся на заболеваниях и состояниях кожи. Варианты скрининга на синдром Тюрко считаются такими же, как и на синдром Линча или FAP, с добавлением скрининга на опухоль головного мозга.

Варианты скрининга могут со временем меняться по мере разработки новых технологий и получения дополнительных сведений о FAP и его подтипах. Важно обсудить с лечащим врачом соответствующие скрининговые тесты.

Узнайте больше о том, чего ожидать при прохождении общих анализов, процедур и сканирований, и ознакомьтесь с рекомендациями по скринингу в Journal of Clinical Oncology . Обратите внимание, что эта ссылка ведет на другой веб-сайт ASCO.

Существуют ли другие способы снижения риска развития рака?

Риск рака при FAP и AFAP можно снизить за счет удаления колоректальных полипов и полипов двенадцатиперстной кишки. Проводятся исследования, чтобы выяснить, могут ли какие-либо лекарства быть эффективными в снижении риска развития рака.

Вопросы, которые следует задать медицинскому персоналу

Если вы обеспокоены риском развития колоректального рака или других видов рака, поговорите со своим медицинским персоналом.